Die Lunge

Atmen - Für viele KFS-Patienten keine Selbstverständlichkeit

 

Klippel-Feil-Syndrom Patienten haben keine oder nur wenig Flexibilität im Brustkorb, den Rippen und den dafür notwendigen Muskelgruppen. Dadurch sind sie oft von Atemmuskelschwäche und Atemnot betroffen. Die Atmung ist bei KFS-Patienten durchgehend unzureichend und kann den nötigen Gasaustausch nicht mehr gewährleisten. Das entstehende Kohlendioxid kann nicht vollständig ausgeatmet werden. Durch den unzureichenden Gasaustausch von O2 und CO2 ist oft eine maschinelle Beatmung nötig.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Wie funktioniert der Lungenkreislauf?

 

Einatmen:

Mit jedem Atemzug strömt sauerstoffhaltige Luft durch die Luftröhre und die Bronchien bis in die Lungenbläschen. Diese sogenannten Alveolen sind entscheidend für den Gasaustausch: Traubenartig hängen sie an den Bronchialzweigen. Eine gesunde Lunge enthält rund 300 Millionen Lungenbläschen. Sie alle sind von feinen Blutgefäßen (Kapillaren) umschlossen.

Durch die dünne Hülle der Alveolen tritt der Sauerstoff aus der eingeatmeten Luft in die Blutgefäße über. Dieser Vorgang wird auch Diffusion genannt. Übern den Blutkereislauf wird der Sauerstoff im Körper verteilt und erreicht jede Zelle.

 

Ausatmen:

In der gleichen Zeit, in der das Blut Sauerstoff aufnimmt, gibt es auch Kohlendioxid ab. Kohlendioxid (CO2) entsteht als Abfallprodukt des Zellstoffwechsels und wird mit dem Ausatmen entsorgt. Es nimmt den umgekehrten Weg wie der Sauerstoff: Aus dem Blut durch die Wände der Lungenbläschen und die Atemwege ins Freie.

 

Atemtechnik:

Die Atemmechanik ist ein komplexes Zusammenspiel der Muskeln im Oberkörper. Beim Menschen funktioniert das Luftholen über eine sogenannte Unterdruckatmung. Wie bei einer Saugpumpe wird die Luft also in die Lunge gesogen, anstatt sie hineinzupressen. Man kann zwischen Brustatmung und Bauchatmung unterscheiden, je nach dem sind verschiedene Muskelgruppen hauptsächlich an der Atmung beteiligt.

 

Bei der Einatmung muss sich die Lunge ausdehnen. Dafür wird der Brustkorb aktiv durch Zusammenziehen der Muskel erweitert. Der Brustkorb hebt sich (Brustatmung). Das Zwerchfell (Atemmuskel) zieht sich zusammen und macht Platz, sodass sich die Lunge auch nach unten ausdehnen kann (Bauchatmung). Beim Ausatmen entspannt sich die Atem-muskulatur, das Lungenvolumen verkleinert sich, und die Luft wird wieder durch die Atemwege hinausgedrückt.

 

Problemstellung bei Klippel-Feil-Syndrom Patienten:

  • Verformung des Brustkorbs und der Rippen
  • Atemmuskelschwäche oder -lähmung
  • Zwerchfellähmung

 

Behandlungsmöglichkeiten:

Formanomalien des Brustkorbs bei Klippel-Feil-Syndrom Patienten können die Atmung zusätzlich mechanisch behindern und ebenso zu Atemnot führen.

Die Atmung ist bei KFS-Patienten durchgehend unzureichend und kann den nötigen Gasaustausch nicht mehr gewährleisten. Das entstehende Kohlendioxid kann nicht vollständig ausgeatmet werden. Durch den unzureichenden Gasaustausch von O2 und CO2 ist oft eine maschinelle Beatmung nötig. Die Atmung wird so möglichst gezielt unterstützt. Parallel dazu ist eine physikalische Therapie und Atemtherapie sehr zu empfehlen.

 

 

Die Skoliose (tritt bei allen KFS-Patienten auf) spielt hier eine große Rolle. Im Rahmen der Skoliose kommt es zu einer deutlichen Verdrehung (Torsion) der Brustwirbelsäule und der Rippen, welche die Funktion der Brustorgane von Herz, Lungen und Zwerchfell, behindern.

 

Unsere Empfehlung:

Es ist empfehlenswert, dass die KFS-Patienten von Kind an engmaschig von ihren Orthopäden und Pulmologen betreut werden. Zeichnet sich eine Verschlechterung der Wirbelsäulenfehlbildung und Skoliose ab oder liegt evtl. eine

Muskel- oder Nervenstörung zugrunde, ist zu überlegen ob eine Operation anzuraten ist. Ein operativer Eingriff ist der letzte Schritt der Behandlungsmöglichkeiten. Erst wenn physiotherapeutische und medikamentöse Behandlungen dem Patienten nicht mehr helfen und greifen, ist eine Operation in Erwägung zu ziehen.

 

1.     Aktiv bleiben – auch mit Atemnot

2.     Regelmäßige physiotherapeutische Behandlung und Atemtherapie

3.     Medikamentöse Unterstützung

4.     Heimbeatmung

5.     Als LETZTER Schritt – evtl. operativer Eingriff!!!

 

 

 

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